Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – дегенеративное заболевание, поражающее нервную систему, связанное с накоплением в ее клетках (нейронах) патологического белка приона. Клинически болезнь Крейтцфельдта-Якоба проявляется слабоумием, пирамидными
и экстрапирамидными нарушениями, симптомами поражения мозжечка и нарушением зрения.
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – редко встречающееся заболевание. Ранее в литературе указывалось, что частота его встречаемости примерно 1 случай на 1 миллион человек населения. Однако в 90-х годах прошлого века начали отмечаться случаи так называемого нового варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба, связанного с заражением от крупного рогатого скота (болезнь у данных животных носит название спонгиформная энцефалопатия или «коровье бешенство»). Наиболее распространена болезнь Крейтцфельдта-Якоба среди людей в возрасте 65-70 лет и старше. Следует отметить, что
в новом варианте болезнь Крейтцфельдта-Якоба зачастую поражает лиц молодого возраста.
Установлено, что болезнь Крейтцфельдта-Якоба имеет инфекционный характер (связана с проникновением в организм инфекционного белка – приона). Инфекционный прион, попадая
в организм человека не разрушается, а с током крови поступает
в головной мозг и откладывается на поверхности нейронов, приводя
в конечном счете к их гибели.
Заражение может произойти при пересадке зараженных прионами тканей, через нейрохирургический инструмент и препараты крови,
при введении некоторых гормональных препаратов (человеческого гонадотропина, соматотропина). Болезнь Крейтцфельдта-Якоба новой формы может развиваться после употребления в пищу мяса заболевших животных (коровы) или носителей инфекции (овец и коз).
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба имеет достаточно длительный инкубационный период, связанный со временем, необходимым
для проникновения инфекционных прионов в мозговую ткань
и патогенной трансформации здоровых прионов. Длительность инкубационного периода также зависит от способа заражения
и варьирует от года до десяти и более лет.
Отмечаются также наследственные формы болезни Крейтцфельдта-Якоба, связанные с генетическими нарушениями, приводящими к образованию патологических прионов.
Начало заболевания характеризуется следующими симптомами: раздражительностью, рассеянностью, головной болью, нарушением сна, головокружением, ухудшением памяти, снижением зрения, изменением поведенческих реакций. Из неврологических нарушений наблюдаются шаткость во время ходьбы, парестезии.
В стадии развернутых клинических проявлений болезнь Крейтцфельдта-Якоба характеризуется прогрессирующим спастическим параличем, эпилептическими припадками. Появляется и нарастает ярко выраженная деменция, сопровождающаяся нарушениями речи вплоть до ее полного распада. Новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба отличается преобладанием психиатрической симптоматики
и расстройств чувствительности.
В терминальной стадии болезнь Крейтцфельдта-Якоба характеризуется глубокой деменцией. Смерть наступает в коматозном состоянии на фоне отказа работы всех органов и систем .
Диагностика болезни Крейтцфельдта-Якоба основывается
на совокупности клинических симптомов, данных электроэнцефалографии, анализа цереброспинальной жидкости, магнитно-резонансной томографии головного мозга,
а также морфологического исследования образца тканей мозга, полученного в результате биопсии или посмертно. Эффективное лечение болезни Крейтцфельдта-Якоба на сегодняшний день
не найдено. Заболевание имеет 100% летальный исход.
В Республике Беларусь деятельность по профилактике данного заболевания регламентируется постановлением Главного государственного санитарного врача Республики Беларусь от 30.03.2001 № 20 «О мерах по предупреждению заболеваемости людей новым вариантом болезни Крейтцфельдта-Якоба». Основные аспекты данной деятельности заключаются в следующем:
контроль за гигиенической регистрацией и сертификацией продукции, которая потенциально может быть инфицирована спонгиформной энцефалопатией крупного рогатого скота;
контроль за эпизоотической ситуацией на административных территориях с целью своевременного выявления случаев спонгиформной энцефалопатии и принятия соответствующих мер;
запрет регистрации, перерегистрации, а также исключение
из государственного реестра лекарственных средств препаратов, производимых из гипофиза человека, замена их синтетическими аналогами;
взаимодействие с Всемирной Организацией Здравоохранения
по вопросу мониторинга и предупреждения прионных заболеваний.
